Грибовидный микоз

Описание Грибовидного микоза:

Микоз грибовидный - злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари ретикулёз, эритродермия ретикулярная) - разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, алопецией, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов.

Обычно грибовидный микоз начинается со стойких шелушащихся пятен, которые плохо поддаются местному лечению с помощью смягчающих средств и стероидных препаратов. В среднем от времени начала развития кожного поражения до постановки диагноза проходит 7 лет. В этой ранней фазе заболевание часто диагностируется как бляшечный парапсориаз. Со временем пятна уплотняются и становятся бляшками. Постепенно образуются кожные опухоли и могут вовлекаться лимфатические узлы. Поражения висцеральных органов при этой низкодифференцированной лимфоме появляются поздно. Средняя продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием на стадии пятен и бляшек составляет 12 лет, на стадии опухоли - 5 лет, на стадии поражения лимфатических узлов и висцеральных органов - 3 года.

Грибовидным микозом болеют оба пола, мужчины несколько чаще. Заболевание встречается преимущественно в возрасте 40-60 лет. Частота. 0,29 случаев на 100 000 населения.

В последние годы случаи регистрации грибовидного микоза участились, возможно, за счет улучшения диагностики, особенно в ранних стадиях заболевания.

Патогенез Грибовидного микоза:

В эритематозной стадии грибовидного микоза обнаруживают обычный воспалительный инфильтрат; лишь иногда в нем имеется небольшое количество ретикулярных клеток. В бляшечной стадии инфильтрат располагается преимущественно в сосочковой части дермы. Характерны значительное содержание в нем эозинофилов и наличие своеобразных, атипичных ретикулярных клеток («микозные» летки), а также «микроабсцессов» Потрие (небольшие скопления в мальпигиевом узле лимфоцитов и гистиоцитов). В опухолевой стадии увеличивается количество ретикулярных, «микозных» клеток и сам инфильтрат глубоко проникает в подкожную жировую клетчатку.

При патологоанатомическом исследовании больных грибовидным микозом во внутренних органах (в легких, желудке, печени и др.) обнаруживаются узлы с гистологическими изменениями, идентичными изменениями в коже.

Симптомы Грибовидного микоза:

Наиболее часто встречается форма Алибера - Базена, которую подразделяют на три стадии: эритематозную, бляшечную (инфильтративную) и опухолевую.

В эритематозной стадии появляются желтовато-розовые или синюшно-багровые пятна с легким сероватым шелушением, сопровождающиеся очень сильным зудом, который может предшествовать высыпаниям. Вначале высыпания располагаются на туловище, разгибательных поверхностях конечностей, а затем, сливаясь, могут захватывать значительные участки кожного покрова. Эта стадия нередко имеет полиморфную картину и может напомнить многие дерматозы (парапсориаз, почесуху, красный плоский лишай, герпетиформный дерматоз и др.). Одни авторы считают, что ряд дерматозов может трансформироваться в грибовидный микоз. Другие полагают, что эритематозная стадия грибовидного микоза может клинически напоминать экзему, псориаз и другие дерматозы.

Незаметно, через различные сроки (от нескольких месяцев до нескольких десятков лет), возникает бляшечная (инфильтративная) стадия, в которой происходят инфильтрация и уплотнение пятен, их рост по периферии; зуд становится еще более мучительным. Инфильтративные пятна приобретают более насыщенный кирпично-красный, багровый цвет, напоминая корки апельсина. В результате регресса бляшек образуются фигуры в виде гирлянд, дуг, колец. Ряд авторов первые две стадии называют премикозом, или зремикотическим периодом.

Более характерна последняя стадия - стадия опухолей, при которой элементы достигают размеров апельсина и более и имеют красновато-желтоватый или красновато-синюшный цвет. Эти «помидоры» могут встречаться одновременно с инфильтратами бляшечной стадии.

Во всех трех стадиях отмечают увеличение лимфатических узлов. Вначале в процесс вовлекаются паховые и бедренные гимфатические узлы.

Значительно реже встречаются форма Видаля-Брока, при соторой отсутствуют «премикотические» периоды и на видимо щоровой коже внезапно образуются опухоли, и эритродермическая форма Галлопо-Бенье, для которой характерно развитие универсальной эксфолиативной эритродермии (гиперемированная, щфильтрированная кожа покрыта крупнопластинчатыми чешуйками).

Диагностика Грибовидного микоза:

В начале грибовидного микоза в крови, как правило, отмечается повышение лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. В опухолевой стадии и при эритродермической форме наблюдается снижение количества лейкоцитов и лимфоцитов, увеличение СОЭ. Для подтверждения грибовидного микоза проводят иммунологические исследования.

Изучение кожных элементов грибовидного микоза предварительно проводится путем дерматоскопии и УЗИ кожного новообразования. Гистологическое исследование участка кожи, взятого из патологического очага путем биопсии, в первой стадии грибовидного микоза выявляет в шиповатом слое эпидермиса отек и акантоз (потеря связей между клетками), скопление лимфоцитов, фибробластов, тучных клеток и эозинофилов. В бляшечной стадии резко выражен акантоз, выявляются гнездовидные скопления гистиоцитов и лимфоцитов. В опухолевой стадии инфильтрат распространяется не только на все слои дермы, но и на подкожную клетчатку, иногда захватывая подлежащие ткани.

В опухолевой стадии для выявления поражения внутренних органов проводят УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки.

Дифференцируют грибовидный микоз с синдромом Сезари и другими лимфомами, системными васкулитами, хроническими дерматитами, псориазом и др.

Лечение Грибовидного микоза:

Существует мнение, что при начальных, благоприятно протекающих формах грибовидного микоза целесообразно назначать консервативное общеукрепляющее лечение (витамины группы В, витамин С) и наружно стероидные мази. Показано также санаторно-курортное лечение.

В более выраженных стадиях болезни предпочтительнее назначать комбинированную терапию: цитостатики, противоопухолевые антибиотики. Целесообразно сочетать проспидин с кортикостероидами.

В этих случаях эффект наступает быстрее при меньших дозах препаратов, в связи с чем уменьшается число побочных явлений и осложнений.

В опухолевой стадии грибовидного микоза применяют рентгенотерапию. Наружно назначают средства, направленные на уменьшение зуда, в том числе кортикостероидные мази.

Прогноз.
При современных методах лечения грибовидного микоза в большинстве случаев можно добиться длительной ремиссии. В этих случаях летальный исход может наступить в результате осложнений ли интеркуррентных заболеваний. В опухолевой стадии прогноз уже.