Гиперпаратиреоз первичный

Описание Гиперпаратиреоза первичного:

Первичный гиперпаратиреоз - заболевание паращитовидных желез, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии.

Патогенез Гиперпаратиреоза первичного:

Гиперпродукция паратгормона приводит к избыточному выведению через почки фосфата. Снижение плазменного уровня последнего стимулирует синтез l,25-(OH)2-D3, который способствует всасыванию избытка Са2+ в кишечнике. Избыток паратгормона приводит к ускорению обмена в костной ткани, ускорению костной резорбции и костеобразования, но образование новой кости отстает от ее рассасывания, что приводит к генерализованному остеопорозу и остеодистрофии, вымыванию кальция из костных депо и гиперкальциемии, а также гиперкальциурии, способствующей повреждению эпителия почечных канальцев и образованию камней в почках.

Нефрокальциноз, в свою очередь, ведет к снижению функции почек. В возникновении язвенного поражения желудка и двенадцатиперстной кишки важную роль играют гиперкальциемия с кальцификацией сосудов. Гиперкальциемия наряду с повышением артериального давления создает предпосылки для формирования гипертрофии левого желудочка, функцию которого также ухудшают типичные для гиперпаратиреоза клапанные, коронарные и миокардиальные кальцинаты.

Симптомы Гиперпаратиреоза первичного:

У большинства пациентов первичный гиперпаратиреоз протекает бессимптомно и диагноз устанавливается при обследовании по поводу гиперкальциемии.

Почечные симптомы включают полиурию, полидипсию, нефролитиаз (25 %), часто осложняющийся пиелонефритом; редко - нефрокальциноз с развитием почечной недостаточности.

Желудочно-кишечная симптоматика: анорексия, тошнота, метеоризм, похудение. В 10 % случаев развиваются язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки, в 10 % - панкреатит, реже панкреакалькулез. В 2 раза чаще, чем в популяции, встречается желчнокаменная болезнь.

Сердечно-сосудистая симптоматика: артериальная гипертензия и ее осложнения.
Костные изменения: остеопороз, хондрокальциноз; при тяжелом первичном гиперпаратиреозе: субпериостальная резорбция, акроостеолиз концевых фаланг кистей и стоп, деформация скелета, патологические переломы костей, кисты, гигантоклеточные опухоли и эпулиды (кистозные образования).

Центральная нервная система: депрессия, сонливость, спутанность сознания, возбуждение, кожный зуд.

Гиперкальциемический криз - редкое тяжелое осложнение первичного гиперпаратиреоза. Характерны сонливость, ступор, кома, психоз, вслед за нарастающей анорексией, рвотой, болью вэпигастрии; быстро развивается резкая слабость, обезвоживание, анурия, коматозное состояние; тяжелое осложнение - миопатия с вовлечением проксимальных отделов туловища, межреберных мышц и диафрагмы; типична лихорадка до 38-39 °С. Криз развивается при уровне кальция в плазме более 4 ммоль/л и провоцируется длительным постельным режимом, тиазидными диуретиками, препаратами кальция и витамина D.

Диагностика Гиперпаратиреоза первичного:

Гиперкальциемия, как правило, выявляется у лиц без какой-либо симптоматики при рутинном биохимическом анализе крови.
Кроме того, характерны гипофосфатемия, гиперкальциурия и гиперфосфатурия, повышение уровня щелочной фосфатазы в плазме и экскреции с мочой гидроксипролина и цАМФ.
Повышенный уровень паратгормона.
УЗИ, КТ, МРТ (область шеи и средостения).
Диагностика осложнений первичного гиперпаратиреоза: остеопороз, нефрокальциноз и др.

Лечение Гиперпаратиреоза первичного:

Подходы к лечению определяются выраженностью первичного гиперпаратиреоза, возрастом и физическим состоянием пациента, поскольку единственным радикальным вариантом лечения является хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение: при солитарной паратироме - ее удаление с последующей терапией гипопаратиреоза.