Гидроцефалия

Синонимы: (водянка головного мозга)

Описание Гидроцефалии:

Гидроцефалия – избыточное накопление цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах мозга – желудочках, цистернах, субарахноидальных щелях. Причиной гидроцефалии является нарушение продукции, резорбции и циркуляции цереброспинальной жидкости.

Патогенез Гидроцефалии:

Возникновение гидроцефалии в части случаев за­висит от затруднения оттока ликвор а из мозговых желудочков в связи с закрытием или сужением сильвиева водопровода или отверстий Монро, Мажанди и Люшки. Такую головную водянку обозначают как закрытую — hydrocephalus occlusivus. Закрытие или сужение путей циркуляции ликвора вызывается большей частью слипчивыми воспалительными процесса­ми в мягких мозговых оболочках. Все другие виды головной водянки отно­сят к группе hydrocephalus communicans, т. е. мозговой водянки, при кото­рой сообщение между желудочками мозга, с одной стороны, и желудочка­ми мозга и субарахноидальным пространством — с другой, сохранено. Эта груп­па не является единой в патогенетическом отношении. Патологическое скопление цереброспинальной жидкости может вызываться чрезмерной продукцией ее — это будет hydrocephalus hypersecretorius. Гиперсекреция ликвора обусловливается процессами, чаще всего воспалительными, раз­дражающими plexus chorioideus, или же, как думают некоторые авторы, задержкой развития сосудистых сплетений в эмбриональной стадии.

Гидроцефалия может возникнуть и при нормальной продукции лик­вора, если пострадал аппарат, всасывающий цереброспинальную жид­кость и выводящий ее за пределы субарахноидального пространства в ве­нозную систему, в частности пахионовы грануляции, которые нередко поражаются при воспалениях мозговых оболочек. Такую форму гидро­цефалии называют hydrocephalus aresorptivus. Наконец, выделяют четвертую форму головной водянки, при которой первично имеется значительная атрофия мозга, за которой следует содружественная гидроцефалия— hydrocephalus concomitansex vacuo.

В большинстве случаев патогенез гидроцефалии является сложным с пре­валированием того или иного механизма ее происхождения.

Симптомы Гидроцефалии:

Самым характерным признаком хронической гидроцефалии является увеличение объема черепа. Обращает на себя внимание несоответствие между размерами лица и головы. Лицо кажется маленьким: лоб нависает; глаза отодвинуты вперед и книзу из-за уплощения верхней стенки глазницы. Окружность головы у детей 1—2 лет может дойти до 70 см при норме 48—50 см. Череп обычно покрыт редкими волосами. На лбу и на волосистой части головы есть расширенные вены. Кости черепа легко сдавливаются, как пергамент. Роднички выпячены. На месте швов образуются большие промежутки, свободные от костной ткани, которые, так же как и роднички, пульсируют, а иногда и выпячи­ваются. Вследствие незаращения родничков и расхождения швов могут появляться округлые пульсирующие выпячивания. Больной часто бывает не в состоянии держать голову: она запрокидывает­ся. Со стороны черепномозговых нервов обычно констатируется двусто­ронний парез отводящего нерва, несколько реже — слабость других дви­гательных нервов глаза, асимметрия лица, застойные диски или атрофия зрительных нервов. Часто бывает нистагм. Со стороны конечностей в вы­раженных случаях обнаруживаются гемипарез или гемиплегия с одной или с обоих сторон, пирамидные признаки, повышение сухожильных рефлек­сов, клонусы стоп и коленных чашек, экстрапирамидные гипертонии, гипотоний и дистонии, локализованный тремор или атетоидные судороги. Больной не может ходить, стоять, сидеть. В постели он нередко принимает страда­ющего менингитом человека, или же постоянно лежит на спине. Слух, обоняние и вкус часто понижены. Зрение ухудшается рано и довольно быстро насту­пает слепота. Нарушение психики — один из самых частых и важных сим­птомов гидроцефалии: констатируется более или менее значительная отста­лость в развитии.

Некоторые больные с гидроцефалией страдают эпилептическими припадками. Глубоких расстройств чувствительности обычно не находят. Снижение болевой чувствительности на половине тела — частое явление. Нередко имеются вегетативные и обменные расстройства: цианоз, похолодание кожи ко­нечностей, нарушение терморегуляции и потоотделения, упитанность или похудение, редко — патологически усиленный аппетит, жажда, синдром адипозо-генитальной дист­рофии, преждевременное половое созревание. Все эти явления связаны с участием в процессе 3 желудочка и поражением диэнцефальных цент­ров. Субъективно больные водянкой головного мозга могут не испытывать никаких страданий, обнаруживая иногда поразительное благодушие и эйфорию. Реже бывают сильные головные боли, сопровождающиеся рвотой.

Чем больше объем черепа, тем, очевидно, больше гидроцефалия, но су­дить только по величине головы о степени поражения головного мозга нель­зя, так как встречаются тяжелые случаи головной водянки с умеренно выраженным увеличением черепа и даже с небольшим микроцефалитическим черепом.

Цереброспинальная жидкость большей частью не изменена. Вытекает она под повышенным давлением. Реже встречаются случаи головной водянки, при которых имеются положительные белковые реакции при нор­мальном цитозе.

Течение болезни может быть крайне различным. Некоторые случаи окан­чиваются клиническим выздоровлением: симптомы не нарастают, дальней­шее развитие ребенка происходит нормально. Но нередко встречаются случаи головной водянки, ведущие к смерти ребенка уже в момент родов или вскоре после рождения. В части случаев наблюдается прогрессирую­щее течение болезни на протяжении многих месяцев или даже лет: нара­стают симптомы повышения внутричерепного давления, двигательные и психические расстройства: ребенок слепнет, глохнет, постепенно становит­ся слабоумным, руки и ноги его парализуются. Наконец, в некоторых слу­чаях наблюдается интермиттирующее течение с периодическими обостре­ниями и улучшениями при общем постепенном ухудшении состояния ре­бенка.

Диагностика Гидроцефалии:

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования: рентгенография, УЗИ, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

При рентгенографии черепа в случае гидроцефалии выявляется истончение костей черепа и расхождение швов между ними; на внутренней поверхности свода черепа наблюдается симптом «пальцевых вдавлений». Гидроцефалия, обусловленная стенозом водопровода мозга, сопровождается уменьшением объема задней черепной ямки на рентгенограммах черепа. Гидроцефалия при синдроме Денди-Уокера, наоборот, характеризуется увеличением объема задней черепной ямки на краниограммах. Гидроцефалия при закрытии одного из межжелудочковых сообщений проявляется видимой на краниограмме асимметрией черепа.

Однако в современной клинической практике при наличии более информативных методов исследования, таких как МРТ, МСКТ и КТ головного мозга, рентгенография имеет лишь вспомогательное значение в диагностике гидроцефалии.

Из методов УЗИ-диагностики при гидроцефалии применяется эхоэнцефалография, позволяющая определить степень повышения внутричерепного давления. У детей первого года жизни возможно УЗИ-сканирование головного мозга через открытый родничок при помощи ультрасонографии.

Оценку зрительных нарушений и состояния дисков зрительных нервов производит офтальмолог. Как правило, в перечень офтальмологических обследований при гидроцефалии входит офтальмоскопия, определение остроты зрения и периметрия.

Томографические методы диагностики дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место окклюзии ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать причинное заболевание (опухоль, киста, гематома и т. п.). При гидроцефалии наиболее информативно применение МРТ головного мозга.

При отсутствии противопоказаний для выявления причинного заболевания возможно проведение люмбальной пункции с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. При подозрении на сосудистые нарушения показана МРА сосудов головного мозга. Врожденная гидроцефалия инфекционной этиологии требует проведения ПЦР-диагностики для определения вида вызвавшей ее инфекции.

Лечение Гидроцефалии:

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (диакарб, фуросемид).

Врожденная гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в ее основе порока развития. Если гидроцефалия обусловлена наличием объемного процесса в головном мозге, то она также лечится хирургическим методом. По показаниям производится удаление внутричерепной гематомы, операции по удалению опухолей, вскрытие или тотальное иссечение абсцесса головного мозга, разъединение спаек при арахноидите и др.

В случаях, когда устранить причину гидроцефалии не представляется возможным применяются шунтирующие операции: кистоперитонеальное шунтирование, эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка, вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, наружное вентрикулярное дренирование. Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.