Нарколепсия

Синонимы: (болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия, нарколептическая болезнь, )

Описание Нарколепсии:

Нарколепсия – заболевание нервной системы,характеризующееся расстройством сна и проявляющееся в повторяющихся, неконтролируемых засыпаниях в обычное время бодрствования.

Патогенез Нарколепсии:

Патогенез заболевания связывают нарушением фаз сна, которых выделяют две – быструю и медленную – в зависимости от степени биоэлектрической активности головного мозга. При этом быстрая фаза у больных нарколепсией наступает раньше, чем у здорового человека. Органическая природа такого состояния до сих пор не ясна. Есть теории об иммунных нарушениях в организме, а также уменьшением количества клеток в определенных регуляторных зонах головного мозга. Некоторые исследования показали снижение у больных нарколепсией уровня специфического биологически активного вещества мозга орексина, который способен регулировать процессы засыпания и пробуждения. Предполагается, что причина в мутации гена, ответственного за синтез этого вещества. При этом пациент страдает от периодов сильнейшей сонливости, что существенно снижает качество их жизни.

Симптомы Нарколепсии:

Резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания в дневное время, как правило, являются первыми и наиболее заметными симптомами нарколепсии. Сонливость настолько невыносимо тяжела, что пациенты буквально засыпают, несмотря на крайнее нежелание этого или совершенно неподходящую обстановку.

Характерные проявления нарколепсии:
- Резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания в дневное время, как правило, являются первыми симптомами нарколепсии. Сонливость настолько тяжела, что пациенты засыпают несмотря на крайнее нежелание этого или совершенно неподходящую обстановку. Это особо опасно в случае, если человек связан с профессиями, требующими увеличенного внимания. Дневные засыпания могут повторяться несколько раз каждый день и длиться от нескольких секунд до нескольких минут. При эпизодах дневного сна вначале происходит постепенное замедление речи, потом "падение" головы и полное выключение сознания. При этом больные, как правило, все же успевают принять позу, удобную для сна. После пробуждения пациенты ощущают бодрость и прилив сил. Однако через несколько часов снова развивается выраженная сонливость.

- Катаплексия — это приступ внезапной слабости на фоне сильных положительных или отрицательных эмоций (смех, удивление, половой акт, плач, гнев). Слабость обусловлена потерей мышечного тонуса. Приступ может развиться настолько быстро, что больной может упасть и получить травму. Длительность приступа колеблется от нескольких секунд до нескольких минут. За этим может в последствии следовать засыпание.

- Гипнагогические (в период засыпания) и гипнапомпические (в период пробуждения) галлюцинации — яркие акустические или визуальные видения, похожие на сон, возникающие во время засыпания или пробуждения. Их еще называют «сны наяву», так как человек осознает, что еще не спит, но уже начинает видеть сон. При этом видения внедряются в окружающую обстановку: по спальне могут ходить люди или сказочные создания. Человек может слышать голоса, музыку или видеть вспышки света. Обычно эти видения сопровождаются страхом и тревогой.

- Сонный паралич — состояние, характеризующееся полной неподвижностью в последствии пробуждения. Человек находится в полном сознании и адекватно оценивает обстановку, но не может пошевелиться. Сохранена только вероятность моргать и двигать глазами. Сонный паралич чаще отмечается утром, но может возникать в вечернее и ночное время. Данная ситуация бывает очень пугающей, особо в случае устрашающих галлюцинаций на фоне неподвижности. Приступ может длиться от нескольких секунд до нескольких минут и заканчивается постепенным восстановлением контроля за движениями.

Диагностика Нарколепсии:

Чтобы установить, как лечить нарколепсию, врач-невролог проводит ряд анализов иисследований, среди которых:
- полисомнография;
- клинический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- множественный тестлатентности ко сну (МТЛС);
- электроэнцефалография;
- магнитно-резонанснаятомография головного мозга;
- компьютернаятомография.

Лечение Нарколепсии:

К сожалению, нарколепсия не излечима. Однако поддерживающее лечение может значительно улучшить качество жизни пациента. Медикаментозная терапия заключается в назначении стимулирующих средств, уменьшающих дневную сонливость, а также назначения препаратов ослабляющих симптомы катаплексии или сонного паралича. Применение этих средств должно осуществляться под строгим врачебным контролем.
Следует особое внимание уделять гигиене сна. Требуется обеспечить достаточный ночной сон, а также сон днем 1-2-3 раза по 30-60 минут. Необходимо решить вопрос о выборе профессии, которая позволяет не придерживаться жесткого графика сна и бодрствования, а также не сопряжена с применением средств или механизмов, требующих повышенного внимания.