Болезнь Пика

Описание Болезни Пика:

Болезнь Пика — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания - 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти - 6 лет.

Патогенез Болезни Пика:

Патогенез недостаточно изучен. У ряда больных выявлен аутосомно-доминантный тип наследования. Однако в большинстве случаев наследственный характер заболевания не доказан. Инфекционные заболевания, травмы, вероятно, только провоцируют или усугубляют патологический процесс.

Симптомы Болезни Пика:

Средний возраст начала заболевания – 50–55 лет. Уже на ранних стадиях болезни становятся заметны глубокие, неуклонно прогрессирующие изменения личности, в то время как расстройства так называемых инструментальных функций – чувственного познания, памяти, внимания, – длительное время остаются нерезко выраженными. В первую очередь родственники больного отмечают снижение у него процессов мышления, уровня суждений и умозаключений, критики.

В зависимости от локализации атрофического процесса могут возникать те или иные симптомы: эмоциональное притупление, пассивность, безразличие, бездеятельность, обеднение моторики и речи, резкое снижение критики, эйфория, утрата морально-этических установок, сексуальная раскрепощенность, стереотипии поступков, письма и речи, реже – кратковременные психические расстройства (галлюцинации, бредовые идеи ревности, притеснения или ущерба, параноидные эпизоды, психомоторное возбуждение).


Обязательными проявлениями болезни Пика являются очаговые расстройства коры головного мозга (нарушения речи вплоть до полной афазии; грамматическое, словарное, смысловое обеднение речи, «нежелание» больных говорить, повторение услышанных слов, фраз (эхолалия)); однако, в отличие от болезни Альцгеймера, очаговая симптоматика появляется на более поздних стадиях заболевания и выражена нерезко; нарушения письма, чтения и счета; двигательные нарушения (замедленность, обеднение движений либо (реже) гиперкинезы).

По мере прогрессирования атрофического процесса вышеуказанные симптомы также неуклонно прогрессируют, что приводит к снижению интеллектуальной деятельности, умственной трудоспособности больных, разрушению всех видов памяти и речи. Развивается глубокое слабоумие и маразм, больные полностью беспомощны. Прогноз заболевания крайне неблагоприятен.

Диагностика Болезни Пика:

Возникновение в предстарческом возрасте признаков слабоумия позволяет заподозрить одно из заболеваний группы атрофических процессов в головном мозге. 


Диагностическое значение имеет электроэнцефалография (ЭЭГ), во время проведения которой в лобных отведениях регистрируются волны со сниженным вольтажом. При проведении компьютерной томографии (КТ) может быть обнаружено расширение желудочков мозга, внутренняя гидроцефалия и атрофия лобных долей головного мозга. 


Устанавливая диагноз врачу необходимо отдифференцировать болезнь Пика от болезни Альцгеймера, псевдопаралитической формы атеросклеротического слабоумия и от старческого слабоумия: при болезни Альцгеймера распад психики больного наступает сравнительно медленно, очаговые симптомы появляются уже на первых стадиях и выражены значительно; от атеросклеротического слабоумия болезнь Пика отличает равномерное течение и быстрое развитие тотального слабоумия; от старческого слабоумия болезнь отличается характером амнезии (равномерная потеря памяти на текущие и прошлые события).

Лечение Болезни Пика:

Специфических средств, позволяющих предотвратить развитие или замедлить прогрессирование данного заболевания, на сегодняшний день не существует. Обычно назначается лечение сопутствующих и ухудшающих прогноз болезни Пика заболеваний. В случае психозов больные получают психотропные препараты в малых дозах. При аспонтанности (замедленности движений, заторможенности) – психостимуляторы. Поскольку болезнь Пика прогрессирует весьма быстрыми темпами, больные в скором времени после дебюта заболевания становятся абсолютно беспомощными, и возникает необходимость в круглосуточном тщательном уходе за ними. На этой стадии рекомендуется госпитализация больных в психиатрический стационар.