Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез

Описание Аденомы паращитовидных (околощитовидных) желез:

Аденома околощитовидных желез относится к редким опухолям. Будучи гормонально-активной, она обычно сопровождается явлениями гиперпаратиреоза. Опухоль развивается обычно в одной из желез (как правило, в одной из нижних), относительно редко может располагаться в средостении или в толще щитовидной железы. В очень редких случаях обнаруживают одновременно или последовательно аденомы двух и более желез, однако это всегда вызывает сомнение в правильности диагноза опухоли и заставляет подозревать гиперплазию желез. Пол значения не имеет. Макроскопически аденома представляет собой четко очерченный узел мягкой консистенции, желтовато-коричневого цвета, часто с кистами массой 7-10 г и более. В околощитовидных железах различают главные, ацидофильные и переходные между этими основными видами паратироциты. Главные паратироциты составляют основную массу паренхимы желез. Они небольшие, со светлой цитоплазмой и пузырьковидными ядрами. В их цитоплазме содержатся гликоген и липиды; количество последних с возрастом увеличивается. Ацидофильные клетки появляются у детей 4-7 лет. Эти клетки крупнее главных, имеют небольшие темные ядра. В их цитоплазме содержатся ацидофильные гранулы. Они расположены главным образом на периферии железы в общих комплексах с главными клетками. Предполагают, что наибольшей секреторной активностью обладают главные клетки, ацидофильные представляют собой фазу секреторного цикла главных» или же стареющие, дегенерирующие клетки, гормональная активность которых невелика. Об этом свидительствует и наличие переходных форм между главными и ацидофильными паратироцитами. В околощитовидных железах детей 4-5-летнего возраста появляются жировые клетки, количество которых с возрастом увеличивается. К возрастным изменениям относится накопление в клеточных комплексах гомогенных масс типа коллоида, в результате чего образуются структуры, напоминающие фолликулы щитовидной железы. Клетки околощитовидных желез выделяют в кровь паратгормок, играющий важную роль в регуляции кальциевого обмена. Гормональной активностью обладают и клетки опухолей этих желез, что, по мнению многих авторов, является кардинальным признаком при дифференциальной диагностике их с новообразованиями других органов.

Патогенез Аденомы паращитовидных (околощитовидных) желез:

Различают: Доброкачественные эпителиомы околощитовидных железпредставляют собой одиночные, реже множественные (при синдроме множественной эндокринной неоплазии) новообразования. Как правило, они поражают нижнюю пару околощитовидных желез. Чаще встречаются у женщин среднего возраста. Макроскопически эти опухоли представляют собой узлы желтовато-коричневого цвета, мягкой или эластической консистенции, нередко с кровоизлияниями и кистами, массой от 100 мг (микроаденома) до 10 г и более. Аденомы околощитовидных желез, особенно первично-множественные, следует отличать от гиперплазии этого органа. В отличие от гиперпластических процессов, для доброкачественных эпителиальных опухолей околощитовидных желез характерны однородность клеточного состава, мокоморфное гистологическое строение паренхимы опухоли и ее клеток, четко выраженная капсула, отсутствие жировых клеток (или их крайне малое количество), наличие за капсулой опухоли ткани околощитовидных желез - как правило, с явлениями атрофии, а нередко и вторичными изменениями. Аденома из главных светлых клеток (син. водянисто-клеточная аденома) - инкапсулированное новообразование, построенное из светлых мономорфных клеток с центрально расположенным ядром (в случае избытка гликогена в клетках опухоли ядро выглядит как бы висящим в пустоте). Клетки обычно формируют трабекулярные или солидные структуры. Аденома из главных темных клеток представляет собой инкапсулированное новообразование из небольших темных клеток с эксцентрично расположенным ядром. Клетки формируют альвеолярные или микрофолликулярные структуры, в просвете которых может содержаться коллоидоподобное вещество. Аденома из ацидофильных клеток - очень редкая, как правило, гормонально-неактивная опухоль. Она представляет собой инкапсулированное новообразование, состоя шее нз крупных мо-номорфных клеток с ацидофильной цитоплазмой, формируюших альвеолярные или солидные структуры. Аденолипома (син. липоаденома) встречается редко. Обычно опухоль достигает крупных размеров, но остается гормонально-неактивной. Описаны лишь единичные наблюдения аденолнпомы с клинической картиной гиперпаратиреоилизма. Под микроскопом опухоль представляет собой инкапсулированное новообразование, состоящее из островков аденоматозных клеток (темных или светлых), разделенных скоплениями адипоцитов унилокулярного типа. Ее следует дифференцировать от липоматоза околощитовидных желез с ложной гипертрофией этого органа. 

Симптомы Аденомы паращитовидных (околощитовидных) желез:

Клинические проявления аденомы паращитовидной железы могут быть вариабельны. Различают почечную, костную, сердечно–сосудистую, желудочно-кишечную формы гиперпаратиреоза, обусловленные аденомой паращитовидной железы. Типичными общими симптомами служат недомогание, потеря аппетита, похудание, тошнота, рвота, запоры, диффузные боли в костях, артралгии, мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей. Развитие аденомы паращитовидной железы может сопровождаться полидипсией и полиурией, изменениями психики (ухудшением памяти, депрессией, судорогами, коматозным состоянием). У большинства пациентов при аденоме паращитовидной железы развивается костная форма гиперпаратиреоза. Поражение костной системы проявляется генерализованным фиброзно-кистозным оститом, остеопорозом, патологическими переломами трубчатых костей и тел позвонков, расшатыванием и выпадением зубов. Почечная форма гиперпаратиреоза, ассоциированного с аденомой паращитовидной железы, может протекать в виде мочекаменной болезни или диффузного нефрокальциноза. При желудочно-кишечной форме первичного гиперпаратиреоза могут отмечаться язвы желудка или двенадцатиперстной кишки с частыми обострениями, холецистит, панкреатит с выраженным болевым синдромом, рвотой и стеатореей. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы при аденоме паращитовидной железы обычно выражаются артериальной гипертонией, кальцификацией клапанов сердца и коронарных артерий. Вследствие гиперкальциемии у пациентов с аденомой паращитовидной железы может отмечаться поражение суставов (хондрокальциноз), отложение солей кальция в роговицу глаза (ободковый кератит), сухость и зуд кожи, кальцификация ушных раковин. Избыточное отложение кальция в сердечную мышцу может вызывать острый инфаркт миокарда; при некрозе почечных канальцев развивается картина острой почечной недостаточности. При уровне кальция в крови выше 3,5 ммольл/л может развиваться гиперкальциемический криз. В этом случае отмечаются неукротимая рвота, боли в эпигастрии, олигурия и анурия, спутанность сознания, сердечно-сосудистая недостаточность, тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, внутрисосудистые тромбозы. 

Диагностика Аденомы паращитовидных (околощитовидных) желез:

При дифференциальной диагностике аденомы следует иметь в виду гиперплазию околощитовидных желез. Последняя возникает вторично при некоторых заболеваниях почек или костной системы либо бывает первичной. В отличие от аденомы при гиперплазии изменения возникают во всех железах и наиболее резко выражены в верхней паре. Микроскопически в гиперплазированных железах преобладают главные паратироциты при минимальном полиморфизме и мономорфной структуре всех отделов органа. Рядом с аденомой всегда можно найти остатки нормальной железы, что является важным дифференциально-диагностическим признаком опухоли.  

Лечение Аденомы паращитовидных (околощитовидных) желез:

Лечение оперативное - удаление аденомы околощитовидной железы (или обеих желез). Однако нередко такие проявления, как почечнокаменная болезнь, после операции не проходят. В таком случае, как и перед операцией, лечение направлено на снижение поступления кальция извне и возможно большее выведение его из организма. Назначают диету с ограничением продуктов, богатых кальцием и повышенным содержанием фосфора, мочегонные средства (кроме тиазидовых диуретиков, которые, напротив, не выводят, а накапливают кальций). После операции для скорейшего восстановления костной ткани показаны препараты кальция, витамин D3, лечебная гимнастика, массаж в местах, наиболее поврежденных рассасыванием костей. Прогноз при рано начатом лечении благоприятный. Кости восстанавливаются за 1-2 года, функция внутренних органов - в течение нескольких недель. При гиперкальциемическом кризе для экстренной терапии пациента необходимо доставить в стационар. Проводят внутривенное вливание изотонического раствора хлорида натрия в количестве 3-4 л в сутки для стимуляции почечной секреции, при отсутствии почечной недостаточности и обезвоживания применяют фуросемид в сочетании с хлоридом натрия и калия и 5%-ной глюкозой для форсирования выделения кальция. Для связывания кальция при отсутствии почечной недостаточности вводят 2,5%-ный раствор цитрата натрия или натрий-калийфосфатный буфер.