Церебральный паралич у детей (ДЦП)

Описание Церебрального паралича у детей:

Церебральный паралич у детей (ДЦП) характеризуется выраженными стойкими двигательными, пароксизмальными, речевыми, поведенческими нарушениями, умственной отсталостью (олигофренией), причем расстроены не только двигательные, но и постуральные механизмы, которые ответственны за удержание позы. Формируется патологический постуральный стереотип, обусловливающий повышение мышечного тонуса и патологическую иннервацию.

Патогенез Церебрального паралича у детей:

Изменения в нервной системе связаны с гипоксией и метаболическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функцию мозга.

Патоморфология. Многообразие вредных факторов и различные периоды их действия определяют вариабельность степени выраженности структурных дефектов мозга. У 30 % детей с церебральным параличом обнаруживаются аномалии мозга – микрополигирия, пахигирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, являющиеся результатом поражения мозга в ранней стадии онтогенеза. При микроскопическом исследовании определяются пролиферация глии и дегенерация нейронов. В ряде случаев обнаруживаются грубые очаговые дефекты – атрофический лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев и зрительного бугра, гипофиза, мозжечка. Атрофический лобарный склероз проявляется массивной локализованной атрофией лобной доли, недоразвитием коры головного мозга, среднего мозга. Поражение базальных ганглиев и зрительного бугра характеризуется разрастанием миелиновых волокон с кольцеобразным расположением их вокруг сосудов. Обычно эти изменения происходят при ядерной желтухе. В мозжечке обнаруживаются недостаточная миелинизация проводящих путей, изменение нейронов.

Симптомы Церебрального паралича у детей:

Проявиться заболевание может с первых минут жизни, а может и в течение первых месяцев, в зависимости от тяжести поражения нервной системы. Симптомы ДЦП зависят от степени недоразвития мозга и расположения пораженных структур. Выраженность симптомов может варьировать от легких до очень тяжелых – приводящих к инвалидности.

Задержка в появлении двигательных навыков у ребенка, отсутствие движений, лишние движения, плохое удержание головы, судороги и существенное отставание речевого развития являются серьезными симптомами и требуют немедленного обращения к детскому неврологу.

Чаще поражаются участки мозга, отвечающие за движение, мышечный тонус, равновесие. Мозг не может правильно давать команды и управлять мышцами. Проявляется такое нарушение в виде параличей, повышения мышечного тонуса, непроизвольных подергиваний и движений. Ребенок отстает в развитии – не двигает или плохо двигает конечностями, поздно начинает держать голову, переворачиваться, интересоваться игрушками, садиться, ползать, ходить. Его нельзя поставить на ножки – ребенок опирается на носочки и не становится на всю стопу, не удерживает игрушку в руке, не может осознанно поднять конечность, разжать кулак, подвигать стопой. Повышение мышечного тонуса ограничивает движения ребенка вплоть до общей неспособности двигаться.

Парализованными могут быть одна конечность, односторонние рука-нога, две руки, две ноги. Парализованные конечности отстают в развитии – остаются короче и тоньше здоровых, появляются деформации скелета, контрактуры суставов, что еще больше нарушает движения. В результате поражения мозга нарушена координация движений – страдает походка, ребенок может падать, делать вычурные движения, кивать головой, совершать неконтролируемые движения конечностями.
У малыша могут быть эпилептические приступы (потеря сознания и судороги).

Возможно развитие косоглазия, нистагма (подергивание глазных яблок), нарушение зрения, слуха, психики, дыхания, желудочно-кишечного тракта. Нарушается обучение, поведение.

Диагностика Церебрального паралича у детей:

Диагноз детского церебрального паралича ставится на основании семейного анамнеза и данных клинического осмотра. В первые месяцы жизни детский церебральный паралич может быть заподозрен при отсутствии либо задержке основных безусловных рефлексов, позднее – при появлении мезэнцефальных позотонических установочных рефлексов, асимметрии мышечного тонуса, отклонении его от физиологической нормы (мышечная гипотония или умеренная гипертония), ограничении объема спонтанных движений, асимметрии в движениях, треморе пальцев, атетоидных гиперкинезах. Эти признаки и отягощенный анамнез беременности (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и плода) являются факторами риска развития детского церебрального паралича, что служит основанием для наблюдения за ребенко м. Окончательный диагно з формируется по сле года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся отчетливыми.

Дифференцировать детский церебральный паралич следует от наследственных заболеваний, хромосомных синдромов, опухолей нервной системы, нейроинфекций. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать данные генеалогического анамнеза, сведения о течении беременности, возраст больных, клиническую симптоматику (характер двигательных расстройств и изменений мышечного тонуса), эффективность терапии, особенности течения.

Большинство форм наследственно-дегенеративных заболеваний отличается отягощенным семейным анамнезом (наличие в семье родственников, страдающих аналогичным заболеванием), полисистемным поражением нервной системы и внутренних органов, прогредиентным течением. У больных с хромосомными синдромами характерный внешний вид, имеются множественные пороки развития. Опухоли головного мозга, как правило, сочетаются с общемозговой и очаговой симптоматикой, течение их прогрессирующее.

Течение и прогноз. Течение детских церебральных параличей обычно регредиентное, с постепенным улучшением. Исключением являются случаи с судорогами. Прогноз определяется степенью поражения мозга. При детском церебральном параличе, возникшем вследствие действия повреждающего фактора в ранние сроки беременности, имеются более глубокие нарушения в нервной системе и прогноз серьезен.

Лечение Церебрального паралича у детей:

Должно быть ранним, индивидуальным, комплексным, этапным, длительным. Раннее лечение детского церебрального паралича предусматривает своевременное создание базиса для выработки нормальных реакций позы, ротации, реакции равновесия, адекватную стимуляцию сенсорной и моторной деятельности ребенка. Индивидуальный подход к лечению предполагает учет характера и степени поражения нервной и нервно-мышечной систем, а также общего соматического состояния ребенка.

Комплексное лечение включает ортопедические мероприятия, физиотерапию, лечебную физкультуру, массаж, занятия с логопедом, медикаментозную терапию, а в случае необходимости хирургическое лечение контрактур. (При болезни Литтла в отдельных случаях возникают показания для операции на корешках конского хвоста.)

Медикаментозная терапия назначается с целью стимуляции мозга и улучшения его метаболизма, коррекции нарушений мышечного тонуса, обменных процессов в мышечной ткани, снижения внутричерепного давления, нервно-рефлекторной возбудимости. Улучшение психического развития детей достигается назначением глутаминовой кислоты, церебролизина, аминалона, пиридитола (энцефабола). Стимулируют и улучшают обмен веществ также витамин В12, пирогенал.