Болезнь Ходжкина

Синонимы: (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)

Описание Болезни Ходжкина:

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема), болезнь лимфоидной ткани человека.

Большинство исследователей относит ее к злокачественным опухолям (лимфомам), но некоторые считают, что она вызывается каким-то неизвестным вирусом; эти две точки зрения не противоречат друг другу. Лимфоидная ткань состоит в основном из лимфоцитов и ретикулярных клеток, находящихся преимущественно в лимфатических узлах и селезенке, но встречающихся также в виде небольших узелков во многих других органах. Хотя функция лимфоидной ткани выяснена не полностью, известно, что она имеет непосредственное отношение к выработке антител и клеточно-опосредованным иммунным реакциям, определяющим сопротивляемость организма острым и хроническим инфекциям.

Патогенез Болезни Ходжкина:

Обнаружение гигантских клеток Рид - Березовского - Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми.

Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:
1. Лимфогистиоцитарный вариант - примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид - Березовского - Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.

2. Вариант с нодулярным склерозом - наиболее частая форма, 40-50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид - Березовского - Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.

3. Смешанноклеточный вариант - примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид - Березовского - Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

4. Вариант с подавлением лимфоидной ткани - самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид - Березовского - Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы Болезни Ходжкина:

Первые симптомы болезни Ходжкина редко настораживают больных. Начинается она с увеличения регионарных лимфатических узлов. Процесс может развиваться в любых частях тела, но чаще всего поражаются шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы. У половины больных увеличение узлов не сопровождается болью — она появляется лишь в случае быстрого развития лимфомы. Узлы то увеличиваются, то вновь принимают обычные размеры. На этой стадии к врачу обращаются единицы, а болезнь тем временем прогрессирует, распространяясь по всем лимфоузлам.

Когда опухают лимфатические узлы брюшной полости и средостения, появляется симптом, который уже вызывает обеспокоенность и пациента и врача. Это тяжелый кашель, не поддающийся терапии и одышка, возникающая в любое время суток, вне зависимости от положения тела и физической нагрузки. И, словно в подтверждение врачебных рекомендаций, у многих больных возникает типичная жалоба: стоит им выпить спиртное, как увеличенные лимфатические сосуды начинают болеть, а кожа поверх них зудит и воспаляется.

Лимфатическая система играет огромную роль в поддержании иммунитета, и потому при лимфогранулематозе симптомы его снижения проявляют себя в виде опоясывающего лишая (герпетическая инфекция). Присоединяются частые простудные заболевания, молочница и другие грибковые заболевания, пневмония, менигит.

Диагностика Болезни Ходжкина:

В процессе диагностики специалист проводит общий осмотр, собирает анамнез и назначает рентгенографию. Это позволяет оценить общее состояние пациента. Окончательный ответ о наличии или отсутствии лимфомы врач дает только после получения результатов биопсии. Эту операцию проводят под местной анестезией. Материал для исследования берут при помощи миниатюрной иглы, которую вводят в опухший лимфоузел. При этом ведется контроль с помощью компьютерной томографии.

Лечение Болезни Ходжкина:

Болезнь Ходжкина – злокачественное заболевание, которое может протекать очень быстро (от 4 до 6 месяцев), но иногда длится и гораздо дольше – до 20 лет. В отсутствие лечения менее 10% больных выживает в течение 10 лет от начала заболевания. Однако современные способы лечения могут обеспечить длительную, иногда полную ремиссию. По данным Национального института рака (США), те, у кого полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными.

Наиболее эффективные методы лечения – рентгенотерапия и внутривенное введение противоопухолевых средств. В случае поражения одной или двух групп лимфоузлов рентгеновское облучение пораженных участков тела с захватом соседних лимфоузлов может привести к полному излечению. С помощью химиотерапии различными препаратами, особенно при тщательном подборе их комбинаций и правильной схеме введения, удается добиться длительной ремиссии даже в запущенных случаях. При необходимости применяют переливание крови и антибиотики широкого спектра действия, а также другие поддерживающие меры.

Прогноз.
В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70-84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30-35 %.